تويت
1. ما معنى كلمة أنيميا ؟
كلمة انيميا هى كلمة مشتقة من اللغة اللاتينية وتعنى فقر الدم حيث أن ana تعنى قليل , aemia تعنى دم .
2 . ما هى مكونات الدم ؟
يتكون الدم من الاتى :
- البلازما
- الخلايا وهى عبارة عن الاتى :
- كريات الدم البيضاء وهى المسئولة عن المناعةWBC
- كريات الدم الحمراء وهى المسئولة عن نقل الاكسجين لجميع انسجة الجسم RBC
- الصفائح وهى الاجسام المسئولة عن وقف النزيفplatlets
3.ماهى أنواع الانيميا ؟ وكيف تحدث ؟
هناك أنواع عديدة للانيميا :
أ . خلل فى النخاع العظمى مما يؤدى الى انتاج خلايا معطوبة وذلك لاسباب وراثية أو تغذوية كنقص الحديد أو بسبب فشل نخاع العظم وفى هذه الحالة يتوقف النخاع عن انتاج الخلايا.
ب . قابلية للتكسر :
i. لاسباب وراثية مثال على ذلك انيميا البحر المتوسط thalasaemia أو الانيميا المنجلية Sickle cell disease او انيميا البقول G6PD
ii. لامراض مكتسبة تؤدى الى وجود أجسام مضادة تؤدى الى التكسر.
ج . فقدان أو هرب كريات الدم الحمراء من الدورة الدموية , ومثال على ذلك حالات النزف .
د .أسباب اخرى كالتسمم بالرصاص أو هبوط فى وظائف الغدة الدرقية أو الالتهابات المزمنة.
4. ما معنى ثلاسيمياthalasaemia ؟ وما أصل هذه التسمية؟
كلمة ثلاسسميا تعنى الانيميا البحرية , وسميت كذلك عندما أكتشف هذا المرض فى مدينة ديترويت الامريكية فى عام 1925 , عندما لاحظ طبيب مجموعة من الاطفال المرضى ينتمون الى أصول يونانية مصابين بتضخم فى الطحال والكبد بالاضافة الى فقر دم شديد , فأطلق تسمية مرض الثلاسيميا أو أنيميا البحر المتوسط حيث أن كلمةthalas تعنى البحر وكلمة aem تعنى دم .وبعد ذلك تم اكتشاف العديد من الحالات حول العام .
5. هل مرض الثلاسيميا هو مرض وراثى؟
نعم هو مرض وراثى حيث يكون كلا الابوين حاملا للمرض ويقوم بتوريث المرض ل¼ ذريتهما حسب نظرية الاحتمالات, ويبقى ¼ الذرية سليمة , ام باقى الابناء فيكونون حاملى المرض ,علما أن أحتمالية أصابة كل حمل ¼.
لذلك ننصح العائلات المصابة عند زواج الابناء الحاملين للمرض بضرورة الفحص قبل الزواج للحد من هذا المرض .
6.ماهو سبب مرض أنيميا البحر المتوسط الثلاسيميا ؟
ان من أهم مكونات كرة الدم الحمراء هى مادة الهيموجلوبين , وتظهر بشكل متتابع منذ خلق الجنين , وحتى يسهل شرح هذا المرض بشكل مبسط لابد من الرجوع الى نشأة وتطور كريات الدم الحمراء :
ا.الهيموجلوبين الجنينى Hbέ وهو الهيموجلوبين المتكون خلال الاشهر الاولى من حياة الجنين .
ب. الهيموجلوبين الوليدى HbF وهو الهيموجلوبين المتكون خلال الاشهر الاخيرة من حياة الجنين وحتى السنة الاولى من حياة الطفل.
ج . هيموجلوبين البالغين HbA وهو الهيموجلوبين المكون ل 98% من هيموجلوبين كريات الدم الحمراء ويبدا بالظهور من الاشهر الاولى من حياة الطفل ويستمر مدى الحياة .
د . مكون مصغر من هيموغلوبين البالغين HbA2 وهو يكون نسبة 2% من هيموجلوبين كريات الدم الحمراء لدى البالغين .
فى حالة الشخص المصاب بهذا المرض يستمر الهيموجلوبين الوليدى بنسبة كبيرة مدى الحياة وقد لا يظهر هيموجلوبين البالغين . وكريات الدم الحمراء فى هذه الحالة هى كريات صغيرة وقصيرة الحياة نسبيا , مما يؤدى الى تكسرها بسرعة وبالتالى يؤدى فقر دم شديد ويلجأ المصاب الى الاعتماد الكلى على نقل الدم وبصفة منتظمة , وللتخلص من كريات الدم الحمراء يقوم الطحال بتكسيرها ومن ثم تنتقل المكونات الى الكبد . وللتعويض عن سرعة فقد تلك الكريات تقوم مصانع أخرى جديدة بالتشكل وذلك لصنع خلايا حمراء جديدة فى العظام المسطحة كعظام الوجه وهذا هو سبب تغير ملامح وجه الانسان المصاب .
يمكن تلخيص المظاهر السريرية لهذا المرض بالتالى :
b. تكوين كرات حمراء وقصيرة العمر وقليلة الكفاءة وقابلة للتكسر
c. تضخم نخاع العظم
d. انيميا حادة
e. زيادة فى امتصاص الحديد
7.ما هى مضاعفات هذا المرض ؟
من أهم مضاعفات هذا المرض هو الانيميا الحادة بسبب سرعة التكسر هذه الكريات . كما تتكون بعض النواتج الضارة ومن أهمها الحديد والذى لايستطيع الجسم التخلص منها بفاعلية , لذلك يترسب الحديد فى جميع أنسجة الجسم والاعضاء , ويؤدى ذلك على المدى البعيد الى تلفها مما يؤدى الى المضاعفات التالية :
- خلل فى الغدد الصماء مما يؤدى الى فشل فى النمو الجسمانى أو الجنسى أو الى العقم أو الى مرض السكرى
- قصور فى عمل عضلة القلب
- قصور فى وظائف الكبد و تليف الكبد
- هشاشة العظم ام بسبب زيادة ترسيب الحديد أو بسبب العلاج
- هناك أعراض تتعلق بالنقل المنتظم الدم ومن أهمها فيروس الكبدى الوبائى والذى قد يؤدى الى تليف الكبد
كلمة انيميا هى كلمة مشتقة من اللغة اللاتينية وتعنى فقر الدم حيث أن ana تعنى قليل , aemia تعنى دم .
2 . ما هى مكونات الدم ؟
يتكون الدم من الاتى :
- البلازما
- الخلايا وهى عبارة عن الاتى :
- كريات الدم البيضاء وهى المسئولة عن المناعةWBC
- كريات الدم الحمراء وهى المسئولة عن نقل الاكسجين لجميع انسجة الجسم RBC
- الصفائح وهى الاجسام المسئولة عن وقف النزيفplatlets
3.ماهى أنواع الانيميا ؟ وكيف تحدث ؟
هناك أنواع عديدة للانيميا :
أ . خلل فى النخاع العظمى مما يؤدى الى انتاج خلايا معطوبة وذلك لاسباب وراثية أو تغذوية كنقص الحديد أو بسبب فشل نخاع العظم وفى هذه الحالة يتوقف النخاع عن انتاج الخلايا.
ب . قابلية للتكسر :
i. لاسباب وراثية مثال على ذلك انيميا البحر المتوسط thalasaemia أو الانيميا المنجلية Sickle cell disease او انيميا البقول G6PD
ii. لامراض مكتسبة تؤدى الى وجود أجسام مضادة تؤدى الى التكسر.
ج . فقدان أو هرب كريات الدم الحمراء من الدورة الدموية , ومثال على ذلك حالات النزف .
د .أسباب اخرى كالتسمم بالرصاص أو هبوط فى وظائف الغدة الدرقية أو الالتهابات المزمنة.
4. ما معنى ثلاسيمياthalasaemia ؟ وما أصل هذه التسمية؟
كلمة ثلاسسميا تعنى الانيميا البحرية , وسميت كذلك عندما أكتشف هذا المرض فى مدينة ديترويت الامريكية فى عام 1925 , عندما لاحظ طبيب مجموعة من الاطفال المرضى ينتمون الى أصول يونانية مصابين بتضخم فى الطحال والكبد بالاضافة الى فقر دم شديد , فأطلق تسمية مرض الثلاسيميا أو أنيميا البحر المتوسط حيث أن كلمةthalas تعنى البحر وكلمة aem تعنى دم .وبعد ذلك تم اكتشاف العديد من الحالات حول العام .
5. هل مرض الثلاسيميا هو مرض وراثى؟
نعم هو مرض وراثى حيث يكون كلا الابوين حاملا للمرض ويقوم بتوريث المرض ل¼ ذريتهما حسب نظرية الاحتمالات, ويبقى ¼ الذرية سليمة , ام باقى الابناء فيكونون حاملى المرض ,علما أن أحتمالية أصابة كل حمل ¼.
لذلك ننصح العائلات المصابة عند زواج الابناء الحاملين للمرض بضرورة الفحص قبل الزواج للحد من هذا المرض .
6.ماهو سبب مرض أنيميا البحر المتوسط الثلاسيميا ؟
ان من أهم مكونات كرة الدم الحمراء هى مادة الهيموجلوبين , وتظهر بشكل متتابع منذ خلق الجنين , وحتى يسهل شرح هذا المرض بشكل مبسط لابد من الرجوع الى نشأة وتطور كريات الدم الحمراء :
ا.الهيموجلوبين الجنينى Hbέ وهو الهيموجلوبين المتكون خلال الاشهر الاولى من حياة الجنين .
ب. الهيموجلوبين الوليدى HbF وهو الهيموجلوبين المتكون خلال الاشهر الاخيرة من حياة الجنين وحتى السنة الاولى من حياة الطفل.
ج . هيموجلوبين البالغين HbA وهو الهيموجلوبين المكون ل 98% من هيموجلوبين كريات الدم الحمراء ويبدا بالظهور من الاشهر الاولى من حياة الطفل ويستمر مدى الحياة .
د . مكون مصغر من هيموغلوبين البالغين HbA2 وهو يكون نسبة 2% من هيموجلوبين كريات الدم الحمراء لدى البالغين .
فى حالة الشخص المصاب بهذا المرض يستمر الهيموجلوبين الوليدى بنسبة كبيرة مدى الحياة وقد لا يظهر هيموجلوبين البالغين . وكريات الدم الحمراء فى هذه الحالة هى كريات صغيرة وقصيرة الحياة نسبيا , مما يؤدى الى تكسرها بسرعة وبالتالى يؤدى فقر دم شديد ويلجأ المصاب الى الاعتماد الكلى على نقل الدم وبصفة منتظمة , وللتخلص من كريات الدم الحمراء يقوم الطحال بتكسيرها ومن ثم تنتقل المكونات الى الكبد . وللتعويض عن سرعة فقد تلك الكريات تقوم مصانع أخرى جديدة بالتشكل وذلك لصنع خلايا حمراء جديدة فى العظام المسطحة كعظام الوجه وهذا هو سبب تغير ملامح وجه الانسان المصاب .
يمكن تلخيص المظاهر السريرية لهذا المرض بالتالى :
b. تكوين كرات حمراء وقصيرة العمر وقليلة الكفاءة وقابلة للتكسر
c. تضخم نخاع العظم
d. انيميا حادة
e. زيادة فى امتصاص الحديد
7.ما هى مضاعفات هذا المرض ؟
من أهم مضاعفات هذا المرض هو الانيميا الحادة بسبب سرعة التكسر هذه الكريات . كما تتكون بعض النواتج الضارة ومن أهمها الحديد والذى لايستطيع الجسم التخلص منها بفاعلية , لذلك يترسب الحديد فى جميع أنسجة الجسم والاعضاء , ويؤدى ذلك على المدى البعيد الى تلفها مما يؤدى الى المضاعفات التالية :
- خلل فى الغدد الصماء مما يؤدى الى فشل فى النمو الجسمانى أو الجنسى أو الى العقم أو الى مرض السكرى
- قصور فى عمل عضلة القلب
- قصور فى وظائف الكبد و تليف الكبد
- هشاشة العظم ام بسبب زيادة ترسيب الحديد أو بسبب العلاج
- هناك أعراض تتعلق بالنقل المنتظم الدم ومن أهمها فيروس الكبدى الوبائى والذى قد يؤدى الى تليف الكبد
تعليق